ジョセフ・メリック プロテウス症候群 「エレファント・マン」画像

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＜エレファント・マン＞死後１２２年、病気解明へＤＮＡ鑑定

【ロンドン小倉孝保】巨匠デビッド・リンチ監督の傑作映画「エレファント・マン」（８０年公開）のモデルになったジョセフ・メリック（１８６２～１８９０年）の病気の謎を解明するプロジェクトが近く、メリックの遺骨を管理するロンドンのクイーン・メアリー大学医科歯科学部でスタートする。メリックは生前、自分の遺体を保存し病気の原因を解明してほしいと言い残しており、１２２年を経て現代医学がその遺言に挑む。
　メリックは２歳のころ顔や体の一部が極端に膨張する謎の病気を発症。感染症の一つである象皮病（ぞうひびょう）と考えられ家族からも見放されたが、今では症状から象皮病でないことがわかっている。最近は、骨や皮膚などが肥大化する「プロテウス症候群」の可能性が高まっているが原因特定のためには遺骨をＤＮＡ鑑定する必要があると判断されこのほど、メリックの親類子孫の許可を得た。

　プロジェクトには同学部副学部長で遺伝医学が専門のリチャード・トレンバス教授（５６）を中心に、医師やミイラのＤＮＡ鑑定を専門とする考古学者ら計６人が参加する。数週間以内にメリックと同年代の別の遺骨（複数体）を使って、どうすれば遺骨の損傷を抑えながら有効なＤＮＡ鑑定ができるかを確認し、年内に実際にメリックの遺骨からＤＮＡを採取する。順調なら来年後半に病気の原因が解明される。メリックのＤＮＡ鑑定は、異常部分と正常部分（左腕など）双方の骨からＤＮＡを採取して実施する。

　トレンバス教授は、メリックの病気解明の意義について「同じような病気の患者への治療に役立つ可能性があるし、病気の原因をはっきりさせることで、患者に対する社会的偏見を抑えられる」としている。

　メリックは顔や体が変形したため社会的偏見に苦しんだが、優しい気持ちを失わず、最後の４年間は王立ロンドン病院で治療を受けながらボール紙で模型作りをしたり劇場で演劇やオペラを楽しんだ。政治家や王室メンバーがメリックを見舞った記録も残っている。

　メリックの死後、王立ロンドン大学内に博物館（クイーン・メアリー大学医科歯科学部管理）が設置され帽子や椅子などが保存されている。遺骨（全体）は普段は展示されていない。
(Yahoo)

「プロテウス症候群」
手または足の巨大発育、四肢非対称、足底過形成、血管腫、脂肪腫、リンパ管腫、表皮母斑、巨頭、骨化過剰および長管状骨の過度成長によって特徴づけられる、原因不明の過誤腫性症候群のことである。

主要な症状は色素の沈着したあざ（母斑）、顔の半分が他の半分分よりも大きい事、指の一部が大きい事、皮膚に脂肪腫が多発する事、大きなうねる様なしわが足の裏にある事等。生まれた時からすでにそれらの症状を発生し、成長に伴って明らかになってくる場合もある。過去には、神経線維腫症などの多くの症候群と混同されていた。（Wikipedia）

ジョゼフ・メリックがモデルの映画『エレファント・マン』
（The Elephant Man）は、1980年制作のイギリス・アメリカ合作映画 。デヴィッド・リンチ監督、脚本。メル・ブルックスがプロデューサーとして参加している。

19世紀のイギリスで「エレファント・マン」と呼ばれた青年ジョゼフ・メリックの半生を描いている。最優秀作品賞、主演男優賞などアカデミー賞8部門にノミネートされた。
（Wikipedia）

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